Síndrome de Dandy Walker

Por: C. J. Fields

¿Qué es el Síndrome de Dandy Walker?

El síndrome de Dandy –Walker es una condición de anomalías cerebrales, en el que el cerebelo, la parte del cerebro responsable de la coordinación de movimientos esta malformada. Normalmente la parte central del cerebelo, llamado vermis esta ausente o no se desarrollo completamente.

La hidrocefalia es una complicación relacionada para los individuos con el síndrome de DandyWalker debido a los quistes que se forman en el cuarto ventrículo del cerebro y que no permiten que circule el líquido cerebrorraquideo (CFS). La acumulación permite que demasiado liquido cerebrorraquideo se acumule hinchando el ventrículo y de la misma forma poniendo presión en el cerebro. La hinchazón puede aumentar el tamaño de la cabeza del niño(a) resultando así en la condición llamada macrocefalia, (“macro que significa grande y “cefalea” que significa cabeza).

Predominio y Síntomas

Se estima que el predominio de Dandy Walker es de 1 en cada 25,000 recién nacidos, y las señales y síntomas del síndrome generalmente ocurren en el primer año de vida del niño(a).

 Mientras que algunos niños(as) con Dandy Walker tienen inteligencia normal (raro), las anormalidades cerebrales asociadas con Dandy Walker usualmente resulta en discapacidades intelectuales que puede variar de leves a profundas dependiendo en la anormalidad del cerebro del niño(a). Los síntomas de Dandy Walker varían con la edad y puede incluir lo siguiente:

Síntomas en la infancia:

• Retrasos del sistema motriz
• Agrandamiento progresivo del cráneo

Síntomas en niños mayores:

• Señales de presión intracraneal, incluyendo irritabilidad y vomito
• Inestabilidad
• Falta de coordinación de músculos
• Movimiento espasmódico de los ojos
• Aumento de la circunferencia de la cabeza
• Abombamiento en la parte de atrás del cráneo
• Patrones anormales de respiración

Otros síntomas y efectos asociados con Dandy Walker pueden incluir hipertonía; parálisis de las piernas; convulsiones; malformaciones del la cara; brazos; piernas; dedos y dedos del pie; problemas de la vista y la audición, incluyendo sordera y ceguera. Mientras que la muerte es rara puede ser el resultado con Dandy Walker, pero es usualmente debido a las complicaciones con la hidrocefalia.

Causas del síndrome de Dandy Walker

Se sospecha que la etiología de Dandy Walker es de naturaleza genética. Se descubrió que el síndrome de Dandy Walker es más común y ocurre más a menudo en los niños(as) que tienen una copia extra del cromosoma 18 (trisomia 18). Aunque Dandy Walker no solamente es exclusivo en niños (as) con trisomia 18, o no necesariamente ocurre en niños(as) con trisomia 18. Dandy Walker también ha sido asociado con trisomia 13, 21 y 9.

Mientras tanto se ha demostrado que los niños(as) con hermanos y hermanas de Dandy Walker están en un riego más alto de adquirir el síndrome, no hay un patrón establecido de heredar el síndrome, y el Dandy Walker puede ocurrir en niños(as) en familias que no tienen historial de la enfermedad.

Tratamiento

No existe tratamiento físico para las anormalidades físicas del cerebro que están presentes con el síndrome de Dandy Walker, de cualquier manera una válvula Ventriculoperitoneal puede ser implantada quirúrgicamente para permitir que el líquido excesivo intracraneal drene el liquido del cuarto ventrículo del cerebro, reduciendo así los síntomas de hidrocefalia.

Para las discapacidades presentes de conocimiento, neurológicas y complicaciones motrices, un enfoque de equipo el cual utilice una variedad de terapias y adaptaciones educacionales diseñadas para las necesidades especificas de cada niño(a) en movilidad y el aprendizaje.

Recursos:

• Referencia de Genética (2012) Síndrome de Dandy Walker. Extraído el 26 de Julio, 2013
• NHI (2011). NINDS Síndrome Dandy Walker pagina de información. Extraído 26 de Julio, 2013
• Hospital Winchester (2013). Biblioteca de Salud Síndrome de Dandy Walker Extraído el 26 de Julio, 2013