¿Que es el Síndrome Usher?

El síndrome Usher es un desorden genético el cual envuelve la perdida de los dos, la vista y del oído. La perdida del oído generalmente ocurre al nacer o al poco tiempo después; mientras que una perdida progresiva de la vista debido a retinitis pigmentosa (una degeneración de la retina de los ojos) empieza mas adelante, usualmente antes de la adolescencia. Al principio, la perdida de la vista puede ser gradual y casi ni se nota, pero en casi todos los casos el resultado es ceguera legal.

Hoy en día hay tres tipos identificables del Síndrome Usher: Síndrome Usher Tipo I, Síndrome Usher Tipo II, y Síndrome Usher Tipo III. Un individuo con Síndrome Usher Tipo I tiene perdida profunda de los oídos al nacer, experimenta problemas de equilibrio debido a la perdida vestibular, y experimenta perdida de la vista usualmente en la infancia temprana. En el Sindrome Usher Tipo II, un individuo tiene un audiograma inclinado indicando una perdida moderada en las frecuencias bajas y discapacidades profundas en las frecuencias mas altas, no tiene problemas de equilibrio, y generalmente comienza a perder la vista en los años de la adolescencia. Una persona con el síndrome Usher Tipo III empieza con el sentido del oído normal o casi-normal el cual progresivamente se deteriora, talvez tenga problemas de disturbios en el equilibrio y experimente perdida de la vista en la mitad de la adolescencia.

El Síndrome Usher ocurre en aproximadamente 1 en 25,000 y la incidencia se estima a ser posiblemente tan alta como 1 en 10,000 personas. La escala se debe a la dificultad para identificar a las personas con el Síndrome Usher, particularmente con el Usher Tipo II. De las personas con el Síndrome Usher aproximadamente el 90% tendrán el Tipo I, con Tipo II contando por lo menos el 10%. En estos momentos el Síndrome Usher Tipo III parece ocurrir principalmente en Finlandia.

Mientras solamente 4 de 100,000 personas son diagnosticadas con Síndrome Usher, se estima que de 3 a 6 porciento de las personas que tienen una perdida de los oídos hereditaria tienen el síndrome. Un porcentaje igual de niños que tienen dificultad al oír tengan talvez también el Síndrome Usher.

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